第三节 肾病综合征（2/2）

3.其他 对糖皮质激素治疗耐药或频繁复发者、对临床或实验室表现支持肾炎性肾病或继发性肾病综合征者可行经皮肾穿刺组织病理学检查。

【诊断】

临床表现以下四大特点：1大量蛋白尿，尿蛋白定性检查（+++～++++），24小时尿蛋白定量≥50mg/kg；2低白蛋白血症，血浆白蛋白＜30g/L；3高脂血症，血浆胆固醇＞5.7mmol/L；4不同程度水肿。凡临床表现符合前述本症四大特点者即可诊断为肾病综合征。四大特点中大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断的必备条件。临床中再结合病史、体检、实验室检查除外继发者即可诊断为原发性肾病综合征。对原发性肾病综合征临床上根据有无血尿、高血压、氮质血症和低补体血症进一步区分为单纯型和肾炎型两类（详见分类）。

【鉴别诊断】

部分系统性红斑狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎等均可有肾病综合征样表现，临床上须加以鉴别。

【治疗】

1.一般治疗 适度休息，但无显著水肿、严重高血压或伴发感染者一般不需卧床休息，卧床者也应经常变换体位以防发生血栓栓塞并发症。严重水肿、高血压应短期限制水钠摄入，病情好转后不必继续限盐。通常应给予正常所需热量及蛋白质（动物蛋白为宜），并注意补充多种维生素，防治感染。

2.利尿 水肿显著或伴高血压者可配合使用利尿剂。通常给予氢氯噻嗪（每日1～2mg/kg，分次口服），无效给予呋塞米，每次1～2mg/kg，每6～8小时口服或注射。对严重低白蛋白血症且利尿措施无效者，还可应用无盐白蛋白0.5～1.0g/kg静脉滴注。利尿剂使用中应观察出入水量、血容量变化、电解质紊乱情况。

3.糖皮质激素

（1）初治病例 确诊后尽早选用泼尼松治疗。1短程疗法：适用于初发的单纯型肾病。泼尼松每日2mg/kg，最大量60mg/d，分次口服，共4周。4周后改为1.5mg/kg隔日晨顿服，再用4周，然后骤然停药，总疗程为8周。短程疗法易于复发。2中程、长程疗法：国内多采用此方案，可用于各种类型肾病综合征。泼尼松每日2mg/kg，最大量60mg/d，分次给药。若4周内尿蛋白转阴，则自转阴后至少巩固2周方开始减量，后改为2mg/kg隔日早餐后顿服，继续用药4周，以后每2～4周减总量2.5～5mg，直至停药。总疗程必须达6个月，为中程疗法；开始治疗后4周尿蛋白未转阴者可继续服药至尿蛋白转阴后2周，一般不超过8周。然后改为泼尼松2mg/kg隔日早餐后顿服，继用4周，以后每2～4周减量1次，直至停药，疗程9个月，为长程疗法。

（2）复发和激素依赖性肾病的治疗 激素治疗后或在减量过程中复发者，原则上再次恢复到初始疗效剂量或上一个疗效剂量，或改隔日疗法为每日疗法，或将激素减量的速度放慢，延长疗程。对泼尼松疗效较差的病例，可换用其他糖皮质激素，也可给予甲泼尼龙冲击治疗。

（3）激素应用中的不良反应 长期使用糖皮质激素可出现代谢紊乱，如蛋白质营养不良、高血糖、肌肉萎缩、水钠潴留、骨质疏松等；易发生感染或诱发结核灶的活动；还可发生消化性溃疡等。

4.免疫抑制剂 原发性肾病综合征患儿应用免疫抑制剂的指征：1肾病综合征频繁复发；2糖皮质激素耐药；3糖皮质激素依赖；4糖皮质激素有严重不良反应。患儿在小剂量糖皮质激素隔日使用的同时可选用以下几种免疫抑制剂。

（1）环磷酰胺 一般2～2.5mg/（kg·d），分3次口服，疗程8～12周，总剂量一般不超过200mg/kg。也可冲击治疗，剂量10～12mg/（kg·d）加入5%葡萄糖盐溶液100～200ml内静脉滴注，连用2日，每间隔2周再重复，累积总量不超过150～200mg/kg。应用冲击疗法时注意当日给足够液量，以避免出血性膀胱炎的发生。其他不良反应有肝功能损害、脱发、骨髓抑制。其远期不良反应是对性腺损伤，故青春期前和青春期应避免用药。

（2）其他免疫抑制剂 可根据需要选用环孢素、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤、雷公藤多苷片等。

5.其他药物治疗

（1）左旋咪唑 为免疫调节剂，常用于糖皮质激素辅助治疗，适用于常伴感染、激素依赖或频复发者。剂量2.5mg/kg，隔日用药，疗程6个月。

（2）血管紧张素转换酶抑制剂 可使尿蛋白有一定程度的减轻，故常用于伴有高血压的肾病综合征的辅助治疗。

（3）抗凝治疗 肾病常存在高凝状态，易并发血栓形成，必要时给予肝素抗凝。促纤溶药物如尿激酶等也广泛用于肾病特别是难治性肾病的治疗，可以防治血栓、减轻蛋白尿。

【预后】

小儿原发性肾病综合征的预后与其病理类型及激素效应密切相关。微小病变者绝大多数对激素敏感，预后最好。局灶节段性肾小球硬化预后最差。激素敏感患儿经初治仅30%不复发，其余则有40%复发1～3次，30%多次复发。虽有复发，但敏感患儿预后良好。激素耐药者预后差，此外并发症亦影响预后。

（钟晔）